A ritka Stiff-Person-szindróma

Az idegrendszeri betegségek tüneteikben sokszor nagyon hasonlítanak egymáshoz.

A kullancs-csípés által terjesztett fertőzések idegi tünetei is sokféle egyéb neurológiai kórképet utánozhatnak. A bizonytalan járás, szédüléses rohamok, látásromlás, memória csökkenése és a test szerte jelentkező fura érzések, zsibbadás megjelenésekor leggyakrabban a sclerosis multiplex-et (SM) és az amyotrophias lateralsclerosist (AML) szokás – a kullancscsípetteknél is – vizsgálni. Ha ezek nem igazolódnak, akkor egyéb ritkábban előforduló autoimmun érgyulladást és más neurológiai kórképeket is sorra vesznek a szakorvosok. Ezen ritkább betegségek egyikét tekintem át az alábbi írásban…

Az egyik nagyon kevesek által ismert és a Lyme-kór – különösen az idegrendszert érintő neuro-Lyme – tüneteihez legjobban hasonló kórképet Stiff-Man szindrómának (vagy: Stiff-Person szindróma) hívják. A SPS egy ritka neurológiai rendellenesség, melyet csak az utóbbi években fedeztek fel és kezelnek egységes kórképként.

Mik a Stiff-Person-szindróma jelei és tünetei?

A Stiff-Person szindrómát a törzs és a végtagok változó intenzitású izommerevsége jellemzi. Az érintettek különféle ingerekre, pl. a zaj, érintés és érzelmi stressz nagyon érzékenyek, és túlzott idegrendszeri választ adnak, pl. ezek hatására izomgörcsök is elindulhatnak. Jellemző a rendellenes testtartás, gyakran összegörnyedve és merev tagokkal, izmokkal mozognak.  A Stiff-Person-szindrómás betegek nem szívesen hagyják el megszokott környezetüket, mert félnek a bizonytalan járás és mozgás miatti veszélyektől, illetve attól, hogy az utcai zajok, az idegen közegben őket érő fény és hangingerek fájdalmas izomgörcsöket és mozgászavart válthatnak ki, amitől eleshetnek és megsérülhetnek.

Lássuk részletesebben a panaszokat:

  • Izommerevség és görcsök: többnyire szimmetrikusan, elsősorban a törzsre és az alsó test félre lokalizáltan, néha a lábak és kezek izmai is érintettek. A görcsrohamot akár érintés, hideg, meleg és fájdalom is provokálhatja.
  • Járászavar, esések: bizarr, bizonytalan, védekező, tapogatózó mozgás, merev lábakkal. A tüneteket a stressz és a sietés jelentősen rontják. Eséskor a beteg eszméleténél van, mindent tud, de nem tud védekezni, ezért nagyon megütheti magát.
  • Gerinc-és ízületi deformitások: fixált erős hyperlordosis (a nyaki és ágyéki szakasz homorúsága kimélyült), összecsontosodott gerinccsigolyák, ficamok, törések, repedések.
  • Szorongás: ha kimegy a szabadba vagy idegen és ismeretlen helyre, fél minden idegen dolog/ember érintésétől is, mert az görcsöt idézhet elő.
  • Ijedősség: a legkisebb ingertől is megriad, összerándul (pl. telefoncsengés, fény…) – ezek mind görcsöt indíthatnak el.
  • Fokozott, erősebb reflexek, spontán reakciók: általában minden izom-ínreflex felerősödik
  • Vegetatív funkciós zavarok: erős izzadás, heves szívdobogás, pupillatágulat, magas illetve ingadozó vérnyomás, szapora és kapkodó légzés
  • Társuló betegségek: az 1-es típusú cukorbetegség, az autoimmun pajzsmirigy-gyulladás és túlműködés, a B12-hiánya… nagyon gyakran társulnak a Stiff-Man-szindrómához.

Kiknél fordul elő és mi okozza a Stiff-Person-szindrómát?

Stiff-Person szindróma kétszer annyi nőt, mint a férfit érint. Nagyon gyakran társul más autoimmun betegségekkel, mint például a cukorbetegséggel, thyreoiditis-szel (pajzsmirigy-gyulladással), vitiligoval (bőrfestékhiánnyal) és vészes vérszegénységgel.

A szakorvosok egyelőre még nem tudják pontosan, mi okozza a Stiff-Person-szindrómát, de a kutatások szerint valamilyen gyulladás következtében kialakult autoimmun-reakció hatására sérülnek az idegsejtek funkciói az agyban és a gerincvelőben.

Gyakori a hormonszervek, a vegetatív idegrendszer (automatikusan, akaratunktól függetlenül működő szervek funkcióját szabályzó idegi funkciók) érintettsége is, és sokféle lelki, illetve szövődményes ortopédiai tünet is társul a kórképhez. Időnként epilepsziára emlékeztető görcsök, eszméletvesztés, fura érzészavarok is előfordulhatnak.

A glutamat-dekarboxylase (GAD) ellen képződött ellenanyagok jelenléte az agyvízben a betegek 70%-ában kimutatható, és nem ritka az 1-es típusú, inzulinfüggő cukorbetegséggel és gyulladásos pajzsmirigy-túlműködéssel való szövődés is.

Milyen egyéb kórképektől kell elkülöníteni?

A SPS-t nagyon gyakran összekeverik más hasonló tüneteket előidéző kórképekkel, pl. a Lyme-kórral, a Parkinson-kórral, sclerosis multiplex-szel, fibromyalgiával, pszichoszomatikus betegséggel, vagy a szorongással és a fóbiával.

A vizsgálatoknak nagyon alaposnak és körültekintőnek kell lenniük, hogy egyértelműen kimondhassuk, a beteg nem ezekben, hanem tényleg SPS-ban szenved.

Leggyakoribb elkülönítendő betegségek még:

  • Pszichogén mozgászavaroktól: ezeknél nincs merevség, nem javul a mozgás támaszra, nincs provokálható görcskészség érintésre.
  • Primér fájdalom okozta izommerevség: ez a tipikus reflexes fájdalomelkerülést segítő, védekező izomgörcs nem romlik enyhe érintés, hangra, nem alakul ki görcs és nincsenek miatta esések sem.
  • Központi idegrendszeri túlérzékenység: pl. tetanusz, idegrendszeri sérülés, polyneuropathia (pl. cukorbetegségben, alkohol vagy gyógyszerek mérgek… hatására) – ezeknél nincs görcsös merevség
  • Agyi és gerincvelői betegségek: daganatok, daganat áttétek (mell, tüdő, lymphomák), myeloma multiplex, gyulladások, vérzés (pl. subduralis haematoma)…

Hogyan diagnosztizálják a Stiff-Person szindrómát?

A szokásos neurológia és radiológiai (agyi és gerinc CT, MR) vizsgálatokon túl nagyon részletes laborvizsgálatok is szükségesek.

A pontos diagnózis felállításához elengedhetetlenek az alábbi vizsgálatok:

  • EMG: az EKG-hoz hasonlóan az agyi elektromos tevékenységet vizsgálja.
  • GAD (glutaminsav dekarboxiláz)meghatározás: az érintettek 60– 80 %-ánál pozitív a teszt, ám sem annak hiánya, sem jelenléte nem egyértelmű bizonyíték önmagában a kórkép meglétére.
  • Autoimmun parameterekben eltérés: előfordul, hogy egyes értékek megemelkednek, pl. aTPO (pajzsmirigy ellenes antitest) vagy MAK (mikrosomalis pajzsmirigy elleni antitest), TSH-receptor-antitest, parietealcell-antitest…
  • Liquor (agyvíz): oligoklonalis IgG-szaporulat (egy speciális ellenanyagfajta) 60%-ban jellemző, néha enyhe limfocitaszaporulat is. GAD-ellenanyagok termelődése az agyburokban…

Lefolyása és kimenetele

Az érintettek kora: átlagosan 45 év körüli, de kamaszokat és idős embereket is érint.

Lappangva, lassan fejlődik ki hónapok és évek alatt, időnként hullámzóan (shubokban) rosszabbodások is előfordulhatnak, ahogy a SM-nél is. A kórkép romlásával újabb idegrendszeri panaszok is előfordulhatnak, pl. szemmozgászavar, széles alapú, bizonytalan, tántorgó járás (ataxia), érzészavarok és kiesések…). Ritkán spontán javulás és gyógyulást is előfordulhat. A kezelések célja leginkább a tünetek enyhítése és a betegség romlásának lelassítása.

Stiff-Person-szindróma kezelése

A kezelés nem egyszerű, de minél előbb megkezdődik, annál eredményesebb lehet.

A klinikai orvoslásban elsősorban ellenanyagokat és szteroidokat, görcsoldásra pedig nyugtatókat adnak. Ha ezek nem elegendőek, akkor plazmaferezist (a vérsavó speciális szűrését) is végeznek. Időnként a szteroidkezelést immunterápiával is kombinálják. Ha a görcsök gyakoriak bizonyos területeken, akkor Botox-kezelést is szokás alkalmazni. Elengedhetetlen a gyógytorna, a fiziko- és masszázsterápia.

A természetes megoldások közül az állapotot a következőekkel lehet javítani, kezelni:

  1. MEGADÓZISÚ VITAMINKÚRÁK – főleg infúziókban vagy injekciósan, de szájon át tartósan is szedni kell őket. Elsősorban B-vitaminokat, Q10-et, L-carnitent, szelént, cinket, magnéziumot és calciumot, káliumot…
  2. AMINOSAVTERÁPIA: a GABA, 5-http, a glicin és a fenil-alanin lazítja leginkább az izmokat.
  3. nyiroktisztítás: nyirokmasszázzsal, meleg fürdőkkel, izzasztó pakolásokkal, infraszaunával
  4. izomlazítás: masszázzsal, nyújtással, meleg fürdőkkel és pakolásokkal, akupunktúrával, Dévény-masszázzsal, autogén-tréninggel, Jacobson-féle progresszív izomrelaxációval…
  5. szorongásoldás: citromfű, orbáncfű, levendula, valeriána, rodiola, kava-kava… tartalmú teákkal és ezek kivonatait tartalmazó szerekkel, relaxációs technikákkal
  6. gyulladáscsökkentés: elsősorban tömjén, macskakarom, kurkuma, gyömbér kivonatokkal
  7. mozgásterápia, koordináció javítás: Alexander-módszerrel, Feldenkreis-technikával, jógával, thai chival, Pető-módszerrel…
  8. fájdalomcsillapítás: rendkívül óvatos, inkább csak nyújtó manuálterápiával, akupunktúrával, neurálterápiával, cranio-sacral terápiával…

A felsoroltak jelentősen javítják és enyhítik a tüneteket, csökkentik a betegség előrehaladásának ütemét, esetleg le is állíthatják azt. Ám egyértelmű garancia arra, hogy teljesen meg is szűnik a kórfolyamat, sajnos még ma sincs.

Dr. Balaicza Erika

Ajánlott cikkek:

Kullancscsípés – Borreliosis idegrendszeri tünetei

A Lyme-Kór és a társfertőzők elkülönítése és kezelése

A kullancscsípés által okozott fertőzések idegrendszeri tünetei

dr. Balaicza Erika
Belgyógyász főorvos
Biológiai daganatkezelés, vitamininfúziók,
immunerősítés, allergiák és intoleranciák,
Lyme-kór, emésztési zavarok… kezelése
Tel: 06/20-588-28-10
Tel: 06/70-422-44-39
Online bejelentkezéshez kattintson ide
www.balaicza.hu
dr.balaicza@gmail.com
Kövesse írásaimat a Facebookon is!